近日，風濕免疫科劉宇宏主任的門診來了一例特殊病人。患者曹某，女性，58歲，口眼干燥伴反復四肢無力5年，加重1月，多次在風濕免疫科住院診斷為：原發性干燥綜合征腎小管酸中毒低鉀血癥，給予中小劑量激素等治療后患者病情穩定，血鉀正常。

　　1月前再次出現四肢肌肉無力、麻木不適，當地醫院查血鉀3.8mmol/l,給予補鉀等治療后血鉀升至正常，但右側肢體無力、麻木逐漸加重，活動逐漸受限，再次找到劉宇宏主任，入院時生命體征平穩，心、肺、腹查體未見明顯異常。入院后復查，根據ESSDAI評分，疾病處于活動狀態，入院后繼續給予治療，同時給予積極糾正血鉀，復查血鉀,但右側肢體無力無改善，行肌酶正常，四肢肌電圖無肌源性損害，右側肢體神經傳導減退，行頭顱磁共振+DWI，結果卻是正常，排除腦血管病變及周圍神經病變，行腰椎穿刺，腦脊液壓力正常，同時腦脊液生化僅僅提升蛋白陽性，難道是中樞神經系統出現了問題?到底會是什么?脊髓病變?

　　劉宇宏主任帶領大家查閱文獻發現原發性干燥綜合征常見的并發癥有腎小管酸中毒，但是20%的患者會合并神經系統損害，其中累計腦和脊髓的多灶性病變主要為中樞神經系統脫髓鞘病變，常與視神經脊髓譜系疾病相關。我們為該患者進行了血液、腦脊液的AQP4檢測，脊髓磁共振檢查，結果如下：顱腦MR+DWI未見明顯異常，脊髓MR:頸髓(樞椎-胸1椎體下緣水平)增粗。根據實驗室檢查及患者病史排除了其他神經系統病變后最終診斷：干燥綜合征合并視神經脊髓譜系疾病。

　　劉宇宏主任團隊針對該患者臨床特點及實驗室檢查，診斷明確，根據疾病特點判斷患者病情進展較快，發病率低，致殘率較高，必須積極控制病情進展，結合目前國內外報道病例文獻及視神經脊髓炎治療指南，給予雙重血漿置換+大劑量激素沖擊+人免疫球蛋白沖擊聯合CD20單抗治療后患者病情逐漸好轉，肢體無力逐漸好轉，出院時患者已經可以下床活動了，出院后隨訪患者目前右下肢肌力基本恢復正常。

　　該患者診斷原發性干燥綜合征合并視神經脊髓譜系疾病實屬陜北首例，根據指南對該患者使用雙重血漿置換實屬我院第一例患者，療效確切。

　　該院風濕免疫科是陜北唯一一所擁有血液凈化治療的風濕免疫病專科，目前針對重癥類風濕關節炎、干燥綜合征、系統性紅斑狼瘡、系統性硬化癥、血管炎等多種風濕免疫學疾病中取得較好的治療效果，同時針對重癥皮膚病如：過敏性皮炎、藥疹、天皰瘡、銀屑病等疾病也取得很好的療效，給廣大患者帶來了福音。(李靜)