□記者李鵬文/圖

　　最近，電影《我不是藥神》備受關注，“慢性粒細胞白血病”也成為大家關注的焦點，它到底是一種怎樣的疾病?這種疾病常見嗎?真的會吃藥吃垮一個家庭嗎?記者采訪了西安交通大學第一附屬醫院血液科賀鵬程主任醫師。

　　什么是慢性粒細胞白血病

　　人體細胞中都有基因，所謂的基因，就是記載著遺傳信息的一段“核苷酸序列”，它決定了細胞的發育和功能。賀鵬程介紹，慢性粒細胞白血病的發生就是由于9號和22號染色體部分片段易位，形成了BCR-ABL融合基因。而這種基因發揮作用的BCR-ABL蛋白，具有酪氨酸激酶活性，會惡意地持續傳遞增殖的信號，人體骨髓中的粒細胞從此不受控制地增長，并在血液中不斷地積累，無限增生，最終導致了慢粒的發生。

　　患上這種病癥狀不典型

　　“慢粒”的發展過程分慢性期、加速期及急變期。患者出現急性白血病的臨床及血液等表現，稱之為慢粒急變，慢粒發生急變后預后極差。“慢粒”癥狀不典型，常表現為疲勞、渾身無力、不明原因發熱等，甚至沒有任何癥狀。有些患者是由于腹部有包塊去檢查，結果發現脾大，最后診斷為“慢粒”。確診則需要做“骨髓穿刺和活檢術”，“染色體核型分析”和“BCR-ABL基因檢測”。

　　賀鵬程介紹，在我國，“慢粒”的年發病率約0.7/10萬，年齡集中在50歲左右，男性略多。國內慢性白血病患者中，90%為“慢粒”。

　　“慢性期的長度取決于疾病被診斷以及治療的介入時間，一般持續1至4年。如果沒有進行治療的話，疾病就會進入加速期。”何鵬程介紹，當粒細胞開始大量增殖并擁擠正常的血細胞時，就會出現類似白血病的癥狀，如發熱、消瘦、骨骼疼痛、貧血和出血，生活質量嚴重下降。此時已經暗示疾病在持續惡化，并將向急變期轉化。一旦病癥進入急變期，患者的狀況就會急轉直下，治療效果不佳。

　　“慢粒”已轉成慢性病可控可治

　　以往一得白血病，很多人想到的是骨髓移植。但“慢粒”就像控制高血壓、糖尿病患者一樣，可服藥治療。賀鵬程表示，“目前，對于‘慢粒’的藥物治療，已經不僅僅是之前的一種進口靶向藥物，也有多種藥物競相出現。相關進口靶向藥物過了知識產權保護期后，國產仿制藥早已上市，并且已經出現好幾種，其療效也不差。”

　　目前國內采用最廣泛的一線治療方案，就是口服酪氨酸激酶抑制劑(TKI)，其一代藥物就是影片中提及的救命藥伊馬替尼(格列衛)，二代藥物有尼洛替尼、達沙替尼。目前應用TKI治療的患者，90%可長期存活，并且其服用方便，副作用較小，對正常工作及生活影響較小。如果選擇造血干細胞移植，還是存在治愈的可能。而隨著醫療技術的創新發展，通過科學的治療，患者的總生存率已有了大幅提升。

　　治療藥物早已納入醫保

　　電影中，一盒藥就要幾萬元，普通家庭根本吃不起這進口藥，所以主人公不得不輾轉海外購買仿制藥。如今還是這種狀況嗎?賀鵬程表示，在十幾年前，這種靶向藥物確實很貴，但是隨著治療“慢粒”的藥物增多和仿制藥的國產化，藥品價格在慢慢降低。2013年，我國也將“慢粒”納入大病醫保的范圍，進口藥物花費在1000-2000元/月，國產藥物報銷后花費僅有500-600元/月，對于這類患者來說，無疑是為他們雪中送炭。

　　專家提醒，雖然“慢粒”已經成了“慢病”，但依然有患者缺乏嚴格治病的意識，不清楚藥量還需要調整、吃藥時還需要注意監測臟器功能和基因變化等。因此，一定要規范治療，定期做好隨訪。不能擅自停藥，否則有可能“慢粒”會從慢性期一下子轉到加速期，加速病情發展。